Mastositosis, urtikaria pigmen

mastocytosis ing kulit Taksositosis kulit minangka patologi kompleks sing ana hubungane karo akumulasi lan proliferasi sel mast ing kulit. Iki minangka penyakit sing rada langka sing asring dumadi ing umur bayi.

Penyakit ing bocah-bocah kena pengaruh kulit, nanging organ-organ internal bisa melu proses patologis: weteng, balung, usus, ati, limpa, kelenjar getah bening.

Sajrone karusakan sel mast, mediator inflamasi (histamin, serotonin, heparin, bradykinin) dibebasake. Padha nyebabake owah-owahan ing permeabilitas, pembengkakan, lan pengembangan kapiler. Mediator inflamasi iki nyebabake gangguan kulit sing khas.

Penyebab patologi

Ing wayahe, etiologi kasebut ora bisa dimangerteni. Para ahli nyatakake saperangan panyebab kamungkinan:

  • prediksi genetik. Para ilmuwan ngusulake mutasi gen sing nyandi receptor tyrosine kinase (c-kit) sel mast. Mulane, patologi asring dumadi ing pasien sing duwe hubungan sing raket banget;
  • prosès inflamasi. Penyakit sing kena infeksi utawa efek beracun bisa nyebabake kedadeyan pigmens urtikaria;
  • wutah saka jaringan sel connective tartamtu sing bisa ngasilake matriks internal. Iki nyebabake paningkatan nomer sel mast;
  • gangguan neurologis ing kanak-kanak.

Nanging, mastocytosis kerep dikembangake karo latar mburi faktor sing ora dijelasake, sing ngrilakake interpretasi panyebab saka perkembangan penyakit.

Faktor nonimun uga nyebabake pangembangan pigmens urtikaria:

  • kadhangkala kadhemen utawa panas;
  • gesekan;
  • remet;
  • langsung sinar matahari;
  • owahan iklim;
  • kaku;
  • bahan kimia lan beracun;
  • sawetara produk.

Ing wangun penyakit iki, werna kulit sing aneh digandhengake karo kandungan melanosit ing dermis sing dhuwur, larutan melanin sing gedhe banget. Para ilmuwan percaya yen kelainan kasebut disebabake dening interaksi kompleks sel-sel mast lan melanosit.

Bentuk mastocytosis

Urticaria pigmen bisa dumadi ing sabar, apa wae jenis kelamin utawa umur. Dermatologists mbedakake 2 bentuk patologi:

  1. mastocytosis kulit ing infancy. Penyakit iki katon sajrone rong taun pisanan saka urip anak, ora nyebabake karusakan ing organ internal. Asring gejala ilang kanthi lengkap dening periode puber;
  2. kulit mastocytosis kulit ing remaja lan ing wong diwasa. Kanggo jinis penyakit iki ditondoi kanthi ngrusak kulit lan organ internal. Kadhangkala bisa uga transisi saka wangun kulit menyang sistem.

Gejala pigmén urtikaria

Pasien duwe bintik ing kulit abang. Padha diiringi panandhang parah, tachycardia, hiperemia kulit, tekanan darah rendah, kena paningkatan suhu awak.

Urticaria iki ditondoi dening lesi kulit ing ngisor iki:

  1. tipe maculopapular. Ing kulit ana bintik-bintik abu-abu werna coklat sing ukurane cilik, sing duwe garis sing jelas. Kanthi tumindak mekanik, sing kaya mengkene dadi radang trombosit sing katon kaya hives;
  2. tipe nodal. Tampilan pirang-pirang nodul werna abang, kuning utawa jambon ing jaringan dermis;
  3. wujud tunggal. Iki ditondoi kanthi katon gedhe mastoid (nganti 5 cm). Nduweni tekstur sing kandel. Wangun iki mung dumadi ing wiwitan;
  4. wangun erythrodermis. Ditondoake kanthi katon lesi kuning-coklat karo sudhut jagged sing cetha. Patients ngeluh saka gatal sing abot. Ruam kasebut utamané ditondoi ing kélangan lan fossa gluteal. Ing karusakan sing ora penting ing tengah, jeblugan kasebut entuk manfaat lan gelembung digawé;
  5. wangun telangiectatic. Ditondoi dening pembentukan bintik-bintik sing ukurane beda ing dada lan tangan. Kanggo maksud apa wae babagan mekanik, blisters bisa katon ing panggonan sing rusak. Wangun iki berkembang ing pasien diwasa. Proses patologis bisa nyebabake balunge.

Fitur terapi mastocytosis

Saben pasien sing kudu nangani urtikaria pigmen, kudu ngerti faktor sing nimbulaké munculé ruam. Iki bakal mbantu ngurangi kedadeyan kambuh. Nanging, para ahli nganjurake supaya saben pasien ngeculake paparan suhu dhuwur utawa kurang, alkohol lan obat-obatan tartamtu.

Sanalika, perawatan spesifik saka penyakit ora dikembangake. Terapi patologi mung nglibatake stabilisasi membran sel mast kanggo ngurangi tingkat keruwetan penyakit, uga ngalangi efek utama mediator inflamasi. Kanggo maksud iki, gunakake kelompok obat ing ngisor iki:

Antihistamin

  1. antihistamin : Suprastin , Erius , Pipolfen, Loratadin , Tavegil ;
  2. Bradykinin ngurangi agen, kayata Prodectin;
  3. Dana antiserotonin: ketotifen, periactin, histapen;
  4. kanthi wangun nodular urtikaria, Histaglobulin digunakake;
  5. Cromons: Intal, Nalkrome, Cromohexal;
  6. migunakake obat kortikosteroid tumindak sistemik lan lokal ing bentuk sing abot saka penyakit kasebut;
  7. cytostatics: Prospidin, Spirobromin.

Ana informasi babagan efektivitas panggunaan alpha-interferon, nanging teknik iki saiki dikembangake.

Liyane pendekatan kanggo terapi nyangkut nyisihaken saka mastoid gedhe individu kanthi cara operasi.

Pemanfaatan terapi PUVA dianjurake mung amarga ora ana dinamika positif saka njupuk antihistamin ing pasien diwasa lan remaja. Teknik iki bisa ngurangi keruwetan pigmentasi saka pirang-pirang unsur rash. Iki bakal mbutuhake 25 sesi kanthi dosis siji nganti 5 J / cm².

Tanggepan kulit duwe prognosis sing apik. Yen patologi berkembang ing masa kanak-kanak, banjur tamba lengkap bisa.

Nanging yen patologi dadi wangun sistemik, prognosis kasebut bakal ditemtokake dening tingkat karusakan organ. Perkembangan leukemia sel obes bisa nyebabake mati pasien.

Nambah komentar

Email ora bakal diterbitake. Perangkat kothak ditandhani *
Komentar bakal katon ing kaca sawise ditrapake.